Es un trastorno hemorrágico hereditario que hace que la sangre no coagule de forma adecuada.
Hay que recordar que la sangre contiene proteínas llamadas factores de coagulación que ayudan a formar el coágulo y detener el sangrado.
De origen hereditario significa que de base hay una alteración genética donde la madre transmite al o a los hijos varones, también hay caso pero muy raro donde no existe un antecedente familiar.
La hemofilia no se contagia.
Tipos de hemofilia:
•Hemofilia A
Disminución o ausencia del factor de coagulación VIII (8).
•Hemofilia B
Disminución o ausencia del factor de coagulación IX (9).
Grados de hemofilia:
•Leve: 6 % a 40% de factor de coagulación.
•Moderado: 1% a 5% de factor de coagulación.
•Grave: menos de 1% de factor de coagulación.
Manifestaciones clínicas:
El sangrado es el principal síntoma en los pacientes con sospecha o con diagnóstico de hemofilia, y estos pueden presentarse en:
- Sangrado por debajo de la piel (moretones) sin causa traumática.
- Sangrado en tejidos blandos o músculos (hematomas).
- Hemorragias en las articulaciones (hemartrosis).
- Hematoma post vacunación.
- Sangrado en la cabeza del recién nacido después de un parto difícil.
- Sangre en la orina (hematuria).
- Sangrado nasal (epistaxis).
- Sangrado de varios días posterior a la caída del cordón umbilical.
Diagnóstico:
La confirmación del tipo de hemofilia se obtiene realizando pruebas de laboratorio específicas: dosaje de factores de coagulación VIII y IX.
Tratamientos:
Los pequeños sangrados podrían ceder con tratamiento local, como lavado con suero luego tapar con gasa estéril.
En el caso de heridas que requieran sutura, se debe aplicar el Factor deficitario en la casa y luego trasladar al paciente al hospital, no se recomienda torniquetes por encima de la herida.
En las hemorragias de las articulaciones, el paciente debe mantenerse en reposo, aplicar el concentrado de Factor deficitario y concurrir al centro asistencial donde existan médicos entrenados en el manejo de pacientes con Hemofilia.
Los sangrados moderados y severos deben ser manejados en centros asistenciales donde tengan experiencia en el manejo de Hemofilia con un un equipo multidisciplinario.
Atención integral del paciente hemofílico:
En el Instituto de Previsión Social cuenta con un grupo de profesionales de distintas áreas que se ocupan del tratamiento y sostén del paciente con Hemofilia en forma integral constituidos por:
- Médico Hematólogo.
- Médico Pediatra o Internista.
- Médicos Traumatólogo.
- Bioquímicos.
- Odontólogos.
- Médico Fisiatra, Fisioterapeuta y kinesiólogo.
- Psicólogo.
- Nutricionista.
- Licenciados en Enfermería.
- Asistente social.
Cada 17 de abril se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia, elegido así por la Federación Mundial de Hemofilia en honor al día de nacimiento de su fundador, Frank Schnabel.
